ISSN 1301-109X | e-ISSN 2147-8325
Immune Reconstitution in the Patients with Talasemia Major after Hematopoietic Stem Cell Transplantation [TJI]
TJI. 2020; 8(3): 113-119 | DOI: 10.25002/tji.2020.1339

Immune Reconstitution in the Patients with Talasemia Major after Hematopoietic Stem Cell Transplantation

Baran Erman1, Başak Adaklı Aksoy4
1
2
3
4

Introduction: Beta‐thalassemia (β‐TM) is one of the most common, autosomal recessive inherited hematologic disorder
in the world. Since hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the only curative treatment, determination
of cellular immune reconstitution is crucial for understanding of a successful clinical outcome. Here, we evaluated
lymphoid reconstitution in pediatric patients with thalassemia major after stem cell transplantation.
Material and Methods: The study included 20 patients with beta‐thalassemia major who underwent HSCT. We
assessed the clinical and laboratory information of the patients retrospectively.
Results: After one year from transplantation, all patients were alive and blood transfusion independent. CD4+ T cell
recovery was poor and CD4/CD8 ratio was impaired in the vast majority of the patients. Percentages and absolute
counts of the other lymphoid cells generally reached the normal levels within 12 months. Seventeen patients had full
donor chimerism while only 3 of 20 had low chimerism levels ranging between 55–86%.
Conclusion: Although a successful clinical course and immune reconstitution were observed, the patients should be
followed up carefully. Because, the poor engraftment of CD4+ T lymphocytes may lead severe infections in the patients.

Keywords: beta‐, thalassemia, stem cell transplantation, immune reconstitution

Talasemi Majör Hastalarında Kök Hücre Transplantasyonu Sonrası Immün Yeniden Yapılanmanın Değerlendirilmesi

Baran Erman1, Başak Adaklı Aksoy4
1Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, İstinye Üniversitesi, İstanbul, Türkiye
2Çocuk Sağlığı Enstitüsü, Hacettepe Üniversitesi, Ankara, Türkiye
3Can Sucak Translasyonel İmmünoloji Araştırma Laboratuvarı, Ankara, Türkiye
4Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Altınbaş Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Beta‐talasemi (β‐TM) otozomal resesif kalıtım gösteren, dünyada en yaygın hematolojik hastalıklardan birdir.
Hematopoietik kök hücre transplantasyonu (HKHT) tek tedavi edici yöntem olduğundan transplantasyon sonrası
hücresel immün yeniden yapılanmanın belirlenmesi başarılı klinik sonuçların anlaşılması için kritik öneme sahiptir. Bu
çalışmada kök hücre transplantasyonu yapılan pediatrik yaş grubu talasemi major hastalarında lenfoid seri hücrelerin
yeniden yapılanması değerlendirilmiştir.
Gereçler ve Yöntemler: Kök hücre transplantasyonu yapılan 20 beta talasemili hasta çalışmaya dahil edilmiştir.
Hastaların klinik ve laboratuvar bilgileri geçmişe yönelik değerlendirilmiştir.
Bulgular: Transplantasyondan bir sene sonra, tüm hastalar sağ ve kan transfüzyonuna gerek duymayan bir durumdadır.
Hastaların büyük çoğunluğunda CD4+ T hücre yapılanması düşüktür ve CD4+/CD8+ hücre oranları bozulmuştur.
Diğer lenfoid seri hücrelerinin yüzde ve sayıları 12 ay içinde genel olarak normal değerlere ulaştı. On yedi hastada
tam donör kimerizmi görülürken yalnızca 3 hastada karışık donör kimerizmi saptandı ve yüzdeleri %55–86 arasında
değişmekte idi.
Sonuç: Başarılı klinik sonuçlar ve immün yeniden yapılanmaya rağmen hastaların dikkatli takip edilmesi gerekmektedir.
Çünkü CD4+ T hücrelerin yapılanmasının düşük olması hastalarda ciddi enfeksiyon riski yaratabilir.

Anahtar Kelimeler: beta-talasemi, kök hücre transplantasyonu, immün yeniden yapılanma

Baran Erman, Başak Adaklı Aksoy. Immune Reconstitution in the Patients with Talasemia Major after Hematopoietic Stem Cell Transplantation. TJI. 2020; 8(3): 113-119

Corresponding Author: Baran Erman
Manuscript Language: Turkish
LookUs & Online Makale