Turk J Immunol. 2019; 7(2): 93-101 | DOI: 10.25002/tji.2019.1111

Individuals

İsmail Ögülür¹, Ezgi Barış¹, Ayça Kıykım¹, Dilek Başer¹, Gamze Akgün¹, Ahmet Özen¹, Safa Barış¹, Elif Karakoç-Aydıner¹
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Introduction: Chronic granulomatous disease (CGD) is classically known as phagocytic system disease. However, in recent years, the observation of the development of autoimmunity, colitis-like findings during follow-up has suggested that the acquired immune system may also be defective. The aim of this project is to investigate the percent of T and B lymphocytes, and function of T lymphocytes in patients with CGD and carriers. Material and Methods: Eleven patients followed for CGD (3 X-CGD, 8 OR-CGD) in our clinic and 6 carrier mothers of OR-CGD were included into the study. The percentages of lymphocytes and their subtypes, lymphocyte proliferation, regulator T cell (Treg), intracellular cytokine content of patients with CDG and carriers were determined in comparison to healthy controls. Results: There was no statistically significant difference in percentages of T cell, B cell and NK cell and subtypes of T and B cells in the mothers of patients compared to age matched healthy controls. The percentage of naïve B cells was significantly higher in the patients with CGD compared to those of healthy subjects (p<0.001). There were no significant differences in lymphocyte proliferation, Treg cell percentage, intracellularIL-17 levels, but IFN-? levels were significantly increased in both patients with CDG (p=0.030) and carriers (p=0.038) when compared with age-matched healthy controls. Conclusion: Increased naive B cells were found in CGD patients. High levels of IFN-? in patients and carriers need to be further evaluated by further studies. In addition, the normal percentages of Treg and IL-21 in the carriers as in healthy subjects may be offered as the protective mechanism for autoimmunity.

Keywords: Chronic granulomatous disease, lymphocyte, proliferation, Treg, intracellular cytokines

---

Kronik Granülomatöz Hastalarında ve Bu Hastalığı Genetik Olarak Taşıyan Bireylerde Lenfosit Fonksiyonları

İsmail Ögülür¹, Ezgi Barış¹, Ayça Kıykım¹, Dilek Başer¹, Gamze Akgün¹, Ahmet Özen¹, Safa Barış¹, Elif Karakoç-Aydıner¹
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Kronik granülomatöz hastalık (KGH), fagositer sistem hastalığı olarak bilinmektedir. Ancak bu hastaların takip sürecinde otoimmünite, veya otoimmün koliti düşündüren bulguların gözlenmesi, edinsel immün sistemin de etkilenmiş olabileceğini düşündürmektedir. Bu çalışmada KGH’li olgularda ve taşıyıcılarında, T ve B lenfosit yüzdelerinin ve T lenfosit fonksiyonlarının belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya polikliniğimizde takip edilmekte olan 11 KGH (üçü X’e bağlı, sekizi otozomal çekinik) hastası ve altı otozomal çekinik KGH hastasının bu hastalığı genetik olarak taşıyan anneleri alındı. Sağlıklı kontroller ile karşılaştırılarak, KGH’lı olgular ve taşıyıcılarda lenfositler ve alt tiplerinin yüzdeleri, lenfosit proliferasyonu, düzenleyici T hücre (Treg) yüzdesi, hücre içi sitokin miktarları saptandı. Bulgular: Taşıyıcı anneler yaş uyumlu sağlıklı kontroller ile karşılaştırıldığında T hücre, B hücre ve NK hücre ve T ve B hücre alt tip yüzdelerinde istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı. Hastalarda ise sadece uyarılmamış (naif ) B hücre yüzdesinin sağlıklı kontrollere göre anlamlı yüksek olduğu görüldü (p<0,001). Hastalarda ve taşıyıcı annelerde yaş uyumlu sağlıklı kontroller ile karşılaştırıldığında lenfosit proliferasyonu, Treg hücre oranları, hücre içi IL-17 açısından anlamlı fark saptanmazken, tersine IFN-? düzeylerinin hem hastalarda (p=0,030) hem de taşıyıcılarda (p=0,038) anlamlı derecede artmış olduğu gösterildi. Sonuç: Çalışmamızda KGH’ı olanlarda naif olgun B hücresinin arttığı belirlenmiştir. Öte yandan, hastalar ve taşıyıcılarda saptanan IFN-? yüksekliğine neden olan mekanizmaların aydınlatılmasına ihtiyaç vardır. Ayrıca taşıyıcı bireylerde Treg ve IL-21 yüzdesinin sağlıklılara benzer olması bunun otoimmüniteden koruyucu olabileceğini düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler: Chronic granulomatous disease, lymphocyte, proliferation, Treg, intracellular cytokines

---