Behçet’s Disease and T-Cell Large Granular Lymphocytic Leukemia: Two Case Reports and a Hypothesis on a Common Pathogenesis

T-cell large granular lymphocytic leukemia (T-LGL) is a rare disorder, characterized by a chronic course, autoimmune manifestations and autoantibodies, cytopenias and circulating cytotoxic T-lymphocytes. T-LGL leukemia usually manifests with hematological involvement and co-existing autoimmune and/or autoinflammatory conditions. Behçet’s disease (BD) is a chronic inflammatory disorder with recurrent oral and genital ulcers, uveitis, other systemic findings such as neurologic involvement, vasculitis and arthritis. Pathogenesis of BD is still poorly understood. However, a polarization of the Th1/Th2 immune response toward the Th1 pathway, and Th17 involvement have been shown. Herein, we present two cases of T-LGL co-existing with BD, second and third cases in the literature. We review, discuss and hypothesize a possible pathogenetic association between BD and T-LGL.

Behçet Hastalığı ve T Hücreli Büyük Granüler Lenfositik Lösemi: İki Olgu Sunumu ve Ortak Bir Patogenez Üzerine Hipotez

T hücreli büyük granüler lenfositik lösemi (T-LGL), kronik bir seyri olan, otoimmün belirtiler, otoantikorlar, sitopeniler ve dolaşımdaki sitotoksik T lenfositleri ile karakterize nadir bir hastalıktır. T-LGL lösemi genellikle hematolojik tutulum ve birlikte mevcut otoimmün ve/veya otoenflamatuvar durumlarla kendini gösterir. Behçet hastalığı (BH) tekrarlayan oral ve genital ülser, üveit, nörolojik tutulum, vaskülit ve artrit gibi diğer sistemik bulguları olan kronik bir enflamatuvar hastalıktır. BH’nin patogenezi hâlâ tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak, Th1/Th2 dengesinin Th1 yolağına kayması ve Th17 polarizasyonu gösterilmiştir. Bu vaka sunumunda, BH ve T-LGL birlikteliği olan, literatürün ikinci ve üçüncü vakaları sunulmaktadır. Ek olarak, BH ve T-LGL arasında olası patogenetik ilişkinin hipotezi tartışılmıştır.